Wissenswertes über die kraniozervikale Instabilität & EDS

Gymnastik und Yoga fielen Ihnen leicht, da Sie super beweglich waren. Durch das fortgesetzte Training sprangen Ihre Schultern und Knie immer wieder aus der Position. Eine Reihe kleiner, aber schwerwiegender Traumata hat Sie sowohl sportlich als auch schulisch und sozial eingeschränkt. Gehirnnebel und Müdigkeit waren häufige Themen. Sie waren bei unzähligen Ärzten mit widersprüchlichen Informationen. Ihre Chiropraktiker vermutet, dass Sie möglicherweise lockere Nackenbänder haben. Was ist das Ehlers-Danlos-Syndrom? Welche verschiedenen Formen des Ehlers-Danlos-Syndroms gibt es? Was ist kraniozervikale Instabilität? Was ist das Ehlers-Danlos-Syndrom? Was sind die acht häufigsten Symptome einer kraniozervikalen Instabilität? Was sind häufige Ursachen für kraniozervikale Instabilität bei Patienten mit EDS? Wie wird das Ehlers-Danlos-Syndrom diagnostiziert? Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es bei kraniozervikaler Instabilität? Was ist die PICL-Operation? Lassen Sie uns genauer hinschauen.

CCI und Ehlers-Danlos-Syndrom verstehen

Das Ehlers-Danlos-Syndrom ist eine Bindegewebserkrankung, die die Bänder beeinträchtigen kann. Bei der kraniozervikalen Instabilität handelt es sich um eine Erkrankung, bei der die Bänder, die den Kopf am Hals halten, geschwächt oder gelockert sind. Patienten mit Ehlers-Danlos-Syndrom sind aufgrund ihrer Bindegewebserkrankung anfälliger für die Entwicklung einer kraniozervikalen Instabilität.

Was ist das Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS)?

Das Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) umfasst eine Gruppe von Erbkrankheiten, die das Bindegewebe wie Sehnen und Bänder beeinträchtigen und schwächen (1). Es handelt sich um eine Erbkrankheit, d. h., man ist damit geboren. EDS weist viele verschiedene Anzeichen und Symptome auf, die von Patient zu Patient stark variieren können. Am häufigsten sind Haut, Gelenke und Blutgefäße betroffen. Die geschätzte Prävalenz für alle EDS-Fälle liegt zwischen 1/10.000 und 1/25.000 (2). Die Gelenke sind typischerweise hypermobil mit übermäßigem Bewegungsumfang aufgrund eines Defekts in der Kollagenbildung.

Gibt es verschiedene Arten von Eds?

Ja.

Die drei häufigsten Arten von EDS sind:

Hypermobil

Hypermobiles EDS (hEDS) ist die häufigste Form von EDS.

Klassisch

Das klassische EDS ist der zweithäufigste Typ. Früher wurde es auch als EDS Typ I und II bezeichnet.

Vaskulär

Vaskuläres EDS ist relativ selten und stellt die schwerwiegendste Form des EDS dar. Vaskuläres EDS unterscheidet sich deutlich vom hypermobilen und klassischen EDS. Neben lockeren Gelenken und durchscheinender Haut besteht bei diesen Patienten das Risiko für lebensbedrohliche Risse im Darm, der Gebärmutter und den Arterien.

Was ist Kraniozervikale Instabilität (CCI)?

Kraniozervikale Instabilität (CCI) ist eine Erkrankung, bei der die starken Bänder, die den Kopf mit dem oberen Hals verbinden, gelockert oder erschlafft sind (3). Die wichtigsten betroffenen Bänder sind das Flügel-, das Quer- und das Nebenband. Um mehr über CCI zu erfahren, klicken Sie bitte auf das Video unten.

Was ist kraniozervikale Instabilität bei EDS?

Das Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) umfasst eine Gruppe erblicher Bindegewebserkrankungen, die Sehnen und Bänder beeinträchtigen und schwächen. Aufgrund geschwächter oder lockerer Bänder neigen Patienten mit EDS zu einer kraniozervikalen Instabilität (4). Das Ehlers-Danlos-Syndrom begünstigt die Entwicklung der Erkrankung CCI, die Patienten mit EDS aufgrund ihrer beeinträchtigten Bänder betrifft.

Top 8 Symptome der kraniozervikalen Instabilität

Übermäßige Bewegungen zwischen Kopf und Nacken können zu Bewegungen und Schäden an den oberen Halswirbelgelenken, Bandscheiben, Nerven und Blutgefäßen führen. Die Symptome variieren je nach Grad der Instabilität. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

1. Schmerzhafter, schwerer Kopf

Ständige bis nahezu ständige Kopfschmerzen können als das Gefühl beschrieben werden, als sei der Kopf zu schwer, um vom Nacken getragen zu werden. Viele beschreiben das Gefühl, als hätten sie einen „Wackelkopf“. Eine Nackenschwäche zusammen mit einer Bänderinstabilität führt bei vielen Patienten zu einer nach vorne geneigten Kopfhaltung. Dies hat erhebliche Folgen, da das Gewicht Ihres Kopfes dramatisch zunimmt, wenn er sich aus der neutralen Ausrichtung nach vorne bewegt. Dies wird unten veranschaulicht: Links, in neutraler Wirbelsäulenausrichtung, wiegt Ihr Kopf 5,4 kg. Bei einer Haltung von nur 5 cm nach vorne steigt das Gewicht des Kopfes auf 14,5 kg. Kommen noch 2,5 cm nach vorne, steigt das Gewicht auf 19 kg. Dies ist eine enorme Menge an Gewicht, die nicht gehalten oder getragen werden kann. Schmerzen, Einschränkungen und eine beeinträchtigte Haltung führen dazu, dass die Brustwirbelsäule sich krümmt (Kyphose).

2. Kopfschmerzen

Dies sind keine normalen Kopfschmerzen, die von Ihren Schwiegereltern oder übermäßigem Alkoholkonsum verursacht werden. Dies ist ein lähmender Kopfschmerz, der konstant anhält und quälend ist. Kopfschmerzen werden oft durch Verletzungen der oberen Nackengelenke, Muskeln und Sehnen aufgrund anhaltender Instabilität verursacht.

3. Schnelle Herzfrequenz

Erhöhte Herzfrequenz kann auftreten, wenn der Vagusnerv durch die zusätzliche Bewegung im oberen Nackenbereich gereizt wird. Eine weitere mögliche Ursache für eine erhöhte Herzfrequenz ist das Posturale Orthostatische Tachykardie-Syndrom (POTS). POTS ist eine Erkrankung, die eine Fehlfunktion des autonomen Nervensystems verursacht. Schätzungsweise 1.000.000 bis 3.000.000 Amerikaner sind davon betroffen. Das autonome Nervensystem steuert unwillkürliche Körperfunktionen wie Herzfrequenz und Blutdruck. Eine Fehlfunktion des autonomen Nervensystems verursacht eine Reihe von Symptomen, darunter auch Herzrasen.

4. Gehirnnebel

Patienten mit CCI können Probleme mit dem Gedächtnis, der Konzentration und der Fähigkeit, haben, Aufgaben zu erledigen. Jeder Tag kann sich anfühlen, als wäre Ihr Gehirn in Watte gepackt.

5. Nackenschmerzen

Der Schmerz ist typischerweise an der Schädelbasis lokalisiert und verstärkt sich bei Beugung und Drehung. Er kann bis in die Schädelbasis, den oberen Kopf, die Stirn oder hinter die Augen ausstrahlen.

6. Sehprobleme

Sehstörungen können von leicht bis schwer variieren und verschiedene Symptome aufweisen. Sie können dadurch entstehen, dass der obere Halsbereich dem Gehirn Informationen zur Steuerung der Augenposition liefert und umgekehrt (5).

7. Schwindel

Gleichgewichtsstörungen können ein erhebliches Problem darstellen (6). Schwindel oder Gleichgewichtsstörungen hängen damit zusammen, dass der obere Nackenbereich maßgeblich zum Gleichgewicht beiträgt (4). Der obere Nackenbereich vermittelt ein Lagegefühl, das mit Gleichgewichtsinformationen aus Augen und dem Innenohr koordiniert werden muss.

8. Chronische Müdigkeit

Übermäßige Bewegungen zwischen Kopf und Nacken können zu Reizungen und Funktionsstörungen des Nervensystems führen. Das autonome Nervensystem ist am stärksten betroffen. Ein häufiges Symptom autonomer Funktionsstörungen ist chronische Erschöpfung.

Häufige Ursachen für CCI bei EDS-Patienten

EDS ist eine Gruppe von Erbkrankheiten, die das Bindegewebe wie Sehnen und Bänder beeinträchtigen und schwächen. Dies prädisponiert EDS-Patienten für CCI. Weitere Ursachen für kraniozervikale Instabilität bei Patienten mit EDS sind:

Das Trauma 

Ob ein einzelnes schweres Ereignis oder eine Reihe wiederholter Traumata über einen längeren Zeitraum – ein Trauma der Halswirbelsäule kann zu einer Instabilität der Halswirbelsäule führen. Beispielsweise können bei einem Autounfall die Bänder im Nacken überdehnt, gerissen und verletzt werden, was zu einer chronischen Instabilität der Halswirbelsäule führt. Weitere Beispiele sind Sportverletzungen oder gewaltsame chiropraktische Behandlungen.

Entzündungen

Chronische Entzündungskrankheiten können sehr belastend sein. In solchen Fällen greift das Immunsystem des Patienten sich selbst an, was zu Entzündungen, Verletzungen und Schmerzen führt. Häufige Beispiele sind rheumatoide Arthritis, Sklerodermie und Lupus. Patienten mit rheumatoider Arthritis haben ein erhöhtes Risiko für eine kraniozervikale Instabilität (CCI).

Wie diagnostizieren Ärzte CCI bei EDS?

Die Behandlung des Ehlers-Danlos-Syndroms (in Verbindung mit kraniozervikaler Instabilität) kann eine Herausforderung sein. Eine fehlende Diagnose kann die Situation zusätzlich erschweren. Patienten müssen oft jahrelang nach Hilfe suchen. Manche werden abgewiesen, da ihre Beschwerden als unberechtigt oder unbegründet gelten, während andere als „hormonell“, ängstlich oder psychisch bedingt abgestempelt und an andere Stellen überwiesen oder mit Antidepressiva, Opioiden oder angstlösenden Medikamenten behandelt werden.

Kriterien für die Diagnose von CCI

In einem früheren Blogbeitrag habe ich die wichtigsten Kriterien für die Diagnose einer kraniozervikalen Instabilität erläutert. Dazu gehören:

Verletzungsmechanismus:

Oder: Wie ist es passiert? War es traumatischer Natur oder auf eine Grunderkrankung wie EDS zurückzuführen?

Symptome

Befunde der körperlichen Untersuchung

Bildgebende Verfahren

Leider können herkömmliche MRT- und CT-Untersuchungen die obere Halswirbelsäule sowie die Flügel- und Querbänder nicht beurteilen. Spezielle bildgebende Verfahren sind erforderlich, darunter eine MRT des oberen kraniozervikalen Übergangs, eine MRT der Halswirbelsäule im Stehen mit Flexion/Extension, eine rotatorische CT oder eine DMX-Untersuchung.

Reaktion auf konservative Behandlung

Reaktion auf diagnostische Injektionen

Grad der Behinderung

Optionen zur Behandlung von CCI bei EDS

Für Patienten mit kraniozervikaler Instabilität im Zusammenhang mit dem Ehlers-Danlos-Syndrom gibt es drei Hauptbehandlungsmöglichkeiten: konservative Therapie, posteriore Injektionen und Operation. Die konkrete Behandlungsart hängt vom Ausmaß der Instabilität und dem klinischen Bild des Patienten ab.

Konservative Behandlungsmöglichkeiten

Patienten mit leichter Instabilität können oft mit konservativer Therapie behandelt werden. Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören:

• Chiropraktik im oberen Halswirbelbereich: Suchen Sie nach Mitgliedern der NUCCA (National Upper Cervical Chiropractic Association).
• Physiotherapie
• Orthese mit einer weichen oder harten Halskrause
• Wiederherstellung der natürlichen Halswirbelsäulenkrümmung:. Suchen Sie nach Chiropraktikern, die sich spezialisiert haben. Chiropractic BioPhysics oder CBP ist ein Protokoll, das von einer ausgewählten Gruppe von Chiropraktikern verwendet wird, die sich auf Wirbelsäulenrehabilitation und Haltungskorrektur als Mittel zur Behandlung von Schmerzen, Krankheiten und Funktionsstörungen befassen.

Posteriore Injektionen

Präzise röntgen- oder ultraschallgesteuerte Injektionen sind eine Behandlungsoption für Patienten, bei denen konservative Behandlungen nicht ausreichend geholfen haben. Posteriore Injektionen werden an der Rückseite von Kopf und Hals durchgeführt. Präzise bildgesteuerte Injektionsverfahren mit PRP oder stammzellhaltigem Knochenmarkkonzentrat sind mögliche Therapieansätze. Steroide sollten vermieden werden, da sie die betroffenen Bänder schwächen oder den Knorpel in den Facettengelenken schädigen können. Beispiele für posteriore  Injektionen sind:

• Facetteninjektionen an C0/1 und C1/2. Eine Facette ist ein paariges Gelenk an der Rückseite der Wirbelsäule, das die Wirbelsäule stützt und ihre Rotation begrenzt. Sie kann auch gereizt oder verletzt werden, was zu erheblichen Nacken- und Kopfschmerzen führt (7). Aufgrund des erforderlichen Fachwissens führen nur wenige Kliniken diese Injektion durch.
• Blockade der Hinterhauptsnerven. Die Hinterhauptsnerven (Okzipitalnerven) entspringen der oberen Halswirbelsäule und verlaufen bis zum Hinterkopf. Auf jeder Seite des Kopfes befindet sich ein Nerv. Bei Reizung, Verletzung oder Kompression können sie erhebliche Schmerzen im Hinterkopf- und oberen Kopfbereich verursachen (8).
• Bänderinjektionen zur Stabilisierung verletzter oder lockerer Bänder. Bänder sind dicke Bindegewebsstränge, die Knochen miteinander verbinden. Gelockerte oder beschädigte Bänder können zu erheblicher Instabilität, Schmerzen und Funktionsstörungen führen.

Chirurgische Behandlungsmöglichkeiten

Bei einer Operation zur Behandlung der kraniozervikalen Instabilität handelt es sich immer um eine Fusion. Bei der Fusion handelt es sich um einen chirurgischen Eingriff, bei dem ein oder mehrere Knochen der Wirbelsäule durch Schrauben, Bolzen und Stäbe miteinander verbunden werden. Die Verbindung sorgt für mechanische Stabilität. In den meisten Fällen wird der obere Halsabschnitt (Wirbelkörper C1 und C2) mit dem Schädel verwachsen. Der Schädel wird auch als Hinterhauptbein bezeichnet. Die Operation kann auch als okzipitozervikale Fusion bezeichnet werden. Es handelt sich um einen großen chirurgischen Eingriff mit anschließender Rehabilitation.

Verbundene Risiken der CCI-Operation

Die Fusion von Kopf und Hals ist ein großer chirurgischer Eingriff, der mit erheblichen Risiken und Komplikationen verbunden ist. Zu den zehn häufigsten Komplikationen gehören:

Schraubenlockerung: Die implantierte Schraube kann sich aus dem Knochen lösen.

Schraubenversagen: Die im Hinterkopf oder in den Wirbeln C1 oder C2 eingesetzte Schraube kann brechen, sich verbiegen oder lockern. In den meisten Fällen ist eine operative Revision erforderlich.

Infektion: Die Infektion kann auf die Haut beschränkt sein oder tiefer in Muskeln oder Knochen eindringen.

Verletzung der Arteria vertebralis: Die Arteria vertebralis versorgt das Rückenmark und das Gehirn mit lebenswichtigem Blut. Die Arterie kann während der Operation komprimiert, gereizt oder verletzt werden.

Rückenmarksverletzung

Halswirbelsäulenverletzung: Die Schraube kann in das Wirbelgelenk eindringen und dadurch den Gelenkknorpel verletzen. Dies kann zu Arthritis, Schmerzen und Bewegungseinschränkungen führen.

Duraleck: Die Dura ist eine dünne Bindegewebsschicht, die Gehirn und Rückenmark umhüllt. Sie kann während der Operation verletzt werden und zu einem Austritt von Rückenmarksflüssigkeit führen.

Hämatom: Ein Hämatom ist eine Blutansammlung, die Nerven, Arterien und Venen komprimieren oder schädigen kann.

Eingeschränkte Halsbeweglichkeit: Die Versteifung der Schädelbasis mit dem oberen Hals kann die Beweglichkeit im oberen Halsbereich stark einschränken.

Angrenzende Segmenterkrankung (ASD): Die Versteifung der Wirbelsäule verändert die Biomechanik der Wirbelsäule erheblich. Das versteifte Segment kann die Kräfte des täglichen Lebens nicht mehr aufnehmen. Daher werden diese Kräfte oberhalb und unterhalb der Versteifung übertragen. Diese zusätzliche Kraft kann die Bandscheiben, Facettengelenke, Muskeln und Bänder oberhalb und unterhalb der Fusion überlasten und zu einem Zerfall führen. Um mehr über die Erkrankung des angrenzenden Segments zu erfahren, klicken Sie bitte auf das Video unten.

Revolutionäre CCI-Behandlung für EDS-Patienten

2015 wurde an der Centeno-Schultz-Klinik eine nicht-chirurgische Behandlungsoption für Patienten mit kraniozervikaler Instabilität (CCI) entwickelt. Dabei wird patienteneigenes Knochenmarkkonzentrat in die geschädigten Flügel- und Querbänder injiziert.

Das Knochenmarkkonzentrat ist reich an Stammzellen. Das Verfahren wird PICL (Perkutane Implantation zervikaler Bänder) genannt. Es ist ein sehr anspruchsvoller Eingriff und wird ausschließlich an der Centeno-Schultz-Klinik in Broomfield, Colorado, durchgeführt. Klinische Erfolgsgeschichten wurden bereits in früheren Blogbeiträgen vorgestellt. Um mehr über dieses bahnbrechende Verfahren zu erfahren, klicken Sie bitte auf das Video unten.

Abschließend

Das Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) ist eine Gruppe von Erbkrankheiten, die das Bindegewebe wie Sehnen und Bänder beeinträchtigen und schwächen.

Kraniozervikale Instabilität (CCI) ist eine Erkrankung, bei der die starken Bänder, die den Kopf mit dem oberen Nacken verbinden, gelockert oder erschlafft sind.

Patienten mit EDS haben aufgrund ihrer Bänderlaxität ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung einer kraniozervikalen Instabilität.

CCI ist eine mögliche Folge des Ehlers-Danlos-Syndrom, da die geschwächten Bänder zur Instabilität führen können.

Die häufigsten Symptome der CCI sind: Benommenheit, Nackenschmerzen, ein schmerzhafter, schwerer Kopf, Kopfschmerzen, Herzrasen, Sehstörungen, Schwindel und Müdigkeit.

Die Behandlungsmöglichkeiten bei kraniozervikaler Instabilität infolge des Ehlers-Danlos-Syndroms hängen vom Schweregrad der Instabilität und dem klinischen Erscheinungsbild des Patienten ab.

Gegebenenfalls sollte die Erstbehandlung eine konservative Therapie einschließlich Chiropraktik und Physiotherapie sein.

Bei einer Operation zur Behandlung einer kraniozervikalen Instabilität werden Kopf und Wirbelsäule versteift. Sie ist mit erheblichen Risiken und möglichen Komplikationen verbunden.

Die PICL-Methode ist eine nicht-chirurgische Behandlungsoption, bei der Knochenmarkkonzentrat in die beschädigten Bänder injiziert wird.

Wenn Sie oder ein Angehöriger am Ehlers-Danlos-Syndrom leiden und unter anhaltenden Kopfschmerzen, Nackenschmerzen und Müdigkeit leiden, die auf eine  konservative Behandlung nicht ansprechen, vereinbaren Sie bitte ein telefonisches Beratungsgespräch mit einem Facharzt. Informieren Sie sich bequem von zu Hause oder vom Büro aus über die Behandlungsmöglichkeiten bei CCI. In der Centeno-Schultz-Klinik sind wir Experten für die nicht-chirurgische Behandlung von kraniozervikaler Instabilität. Rufen Sie noch heute an und beenden Sie Ihr Leiden und Ihren Kummer.

Haftungsausschluss:

Diese Seite wurde aus dem Englischen übersetzt, jedoch wurden alle Referenzen in ihrer ursprünglichen englischen Version belassen. Lesen Sie hier die englische Version von Craniocervical Instability & EDS: Know the Facts.

Referenzen: 

1. Chopra P, Tinkle B, Hamonet C, et al. Pain management in the Ehlers-Danlos syndromes. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017;175(1):212-9.DOI: 10.1002/ajmg.c.31554
2. Germain DP. Ehlers-Danlos syndrome type IV. Orphanet J Rare Dis. 2007 Jul 19;2:32. doi: 10.1186/1750-1172-2-32. PMID: 17640391; PMCID: PMC1971255.
3. Offiah CE, Day E. The craniocervical junction: embryology, anatomy, biomechanics and imaging in blunt trauma. Insights Imaging. 2017;8(1):29–47. doi:10.1007/s13244-016-0530-5
4. Spiessberger A, Dietz N, Gruter B, Virojanapa J. Ehlers-Danlos syndrome-associated craniocervical instability with cervicomedullary syndrome: Comparing outcome of craniocervical fusion with occipital bone versus occipital condyle fixation. J Craniovertebr Junction Spine. 2020;11(4):287-292. doi:10.4103/jcvjs.JCVJS_166_20
5. Sobey G. Ehlers-Danlos syndrome – a commonly misunderstood group of conditions. Clin Med (Lond). 2014;14(4):432-436. doi:10.7861/clinmedicine.14-4-432
6. Biesinger E. and Vertigo caused by disorders of the cervical vertebral column. Diagnosis and treatment. Adv Otorhinolaryngol. 1988; 39: 44– 51.
7. Manchikanti L, Boswell MV, Singh V, Pampati V, Damron KS, Beyer CD. Prevalence of facet joint pain in chronic spinal pain of cervical, thoracic, and lumbar regions. BMC Musculoskelet Disord. 2004;5:15. Published 2004 May 28. doi:10.1186/1471-2474-5-15